【先天性胆道闭锁课件】在儿科常见疾病中，先天性胆道闭锁（Biliary Atresia, BA）是一种较为严重且具有挑战性的肝脏疾病。该病主要发生在新生儿期，是导致婴儿肝硬化和门脉高压的重要原因之一。由于其早期症状不明显，容易被误诊或延误治疗，因此对临床医生和家长来说都具有重要的警示意义。

一、什么是先天性胆道闭锁？

先天性胆道闭锁是指胆管系统在出生后未能正常发育，导致胆汁无法从肝脏顺利排出进入肠道。胆汁的淤积会引发肝细胞损伤，进而发展为肝纤维化、肝硬化，最终可能需要进行肝移植。

该病的发生机制尚不完全明确，但目前认为与胎儿期胆管发育异常、免疫因素及感染等多种因素有关。虽然确切原因尚未完全阐明，但研究表明，某些病毒（如巨细胞病毒、腺病毒等）感染可能在发病过程中起到一定作用。

二、临床表现

先天性胆道闭锁的典型症状通常在出生后2-3周内逐渐显现，主要包括：

1. 黄疸持续不退：生理性黄疸一般在出生后1-2周内消退，而BA患儿的黄疸会持续加重。

2. 大便颜色变浅：由于胆汁无法进入肠道，大便呈灰白色或陶土色。

3. 尿液颜色加深：胆红素通过肾脏排出，使尿液呈现深黄色或茶色。

4. 肝脾肿大：随着病情进展，肝脏和脾脏会逐渐增大。

5. 体重增长缓慢：营养吸收障碍会导致生长发育迟缓。

三、诊断方法

早期诊断对于提高治疗成功率至关重要。常见的诊断手段包括：

1. 体格检查：观察黄疸程度、腹部触诊判断肝脾大小。

2. 实验室检查：血清胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶等指标升高提示胆汁淤积。

3. 影像学检查：

- 腹部超声：可初步评估肝脏和胆道结构。

- 核磁共振胆胰管成像（MRCP）：无创检查，能清晰显示胆道情况。

4. 肝活检：在怀疑病例中，肝组织病理学检查有助于明确诊断。

5. 手术探查：如果其他检查不能确诊，可能需要通过手术直接观察胆道情况。

四、治疗方法

目前，针对先天性胆道闭锁的主要治疗方法包括：

1. Kasai手术（肝门空肠吻合术）：这是最常用的治疗方法，旨在重建胆汁引流通道。手术越早进行，效果越好。一般建议在出生后60天内完成。

2. 药物治疗：用于控制感染、改善肝功能，如使用抗生素、利胆药物等。

3. 肝移植：对于Kasai手术无效或病情严重的患儿，肝移植是唯一有效的根治手段。

五、预后与随访

先天性胆道闭锁的预后因个体差异较大。若早期发现并及时手术，部分患儿可以维持较长时间的肝功能；但多数患者最终仍需接受肝移植。因此，术后定期随访非常重要，包括肝功能监测、营养支持以及心理社会支持等。

六、总结

先天性胆道闭锁是一种严重的婴儿期肝脏疾病，早期识别和干预是改善预后的关键。家长应密切观察新生儿的黄疸变化，及时就医。同时，医疗团队也应加强多学科协作，提高对该病的认识与诊疗水平，为患儿提供更优质的医疗服务。

关键词：先天性胆道闭锁、Kasai手术、黄疸、肝移植、婴儿肝病